Usefulness of ISN/RPS Classification of Lupus Nephritis

About 50-80% of patients with lupus suffer from lupus nephritis which is one of major causes of morbidity and mortality. Renal pathologists and nephrologists should evaluate the degree of histological damages to establish therapeutic plans for lupus nephritis. In order to standardize definitions, to emphasize clinically relevant lesions, and to improve interobserver reproducibility, the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) classification was proposed. Recently, several retrospective validation studies concerning the utility of the ISN/RPS classification, especially among class IV, were performed. In these reports, reproducibility is improved by the definition of diagnostic term, but the outcome related with classification, especially in class IV, is controversial. We performed retrospective analysis of 99 biopsy- proven subjects with lupus nephritis in our facility using the ISN/RPS classification. The class IV-G group tended to exhibit a worse renal outcome, but the difference compared with IV-S was not significant. In a Cox proportional hazards models, Independent histological predictors of poor renal outcome were extracapillary proliferation, glomerular sclerosis and fibrous crescents, while hyaline thrombi and fibrous adhesions were of favorable renal outcome. Both were similarly observed in IV-G and IV-S. The more qualitative categorization by the response to standard treatment may be needed to emphasize clinically relevant lesion related to renal outcome.

Nefrite Lúpica / Lupus nephritis

A nefrite lúpica é uma das manifestações do comprometimento multissistêmico da doença inflamatória auto – imune Lupus Eritematoso Sistêmico. A agressão renal desta implica em manifestações significativas e, em repercussões clínicas variadas. A escolha deste tema visa abordar a relevância do envolvimento renal nesta doença sistêmica, seus aspectos anátomo – patológicos, classificação histológica e respectiva clínica.

Lupus eritematoso sistémico y embarazo: revisión de literatura / Lupus erythematosus systemic and pregnancy: review

El presente artículo es producto de una cuidadosa revisión de la patogénesis, incidencia, tratamiento y pronostico del Lupus Eritematoso Sistémico (LES) en la mujer embarazada. Debido a su alta prevalencia en el sexo femenino y sobre todo en la edad reproductiva, puede complicar el embarazo ocasionando aborto, muerte fetal, preeclampsia, Retardo del Crecimiento Intrauterino (RCIU) y parto prematuro cuando se asocia a enfermedad activa al momento de la concepción. Así mismo el LES puede exacerbarse en el 30 % de los casos. Se ha observado un aumento en la incidencia del LES en las cuatro últimas décadas y el 15% de los pacientes con esta enfermedad presentaran otra enfermedad autoinmune adyacente. Existen un sinnúmero de terapias para el manejo del LES desde los esteroides, análogos de las purinas y terapias experimentales que pueden ser utilizadas durante el embarazo las cuales mejoran el pronóstico tanto materno como fetal. El manejo de la paciente embarazada portadora de LES debe ser realizado por un equipo médico multidisciplinario e idealmente tener un control médico adecuado seis meses previo a la concepción...

Terapia de rescate con micofenolato mofetil en pacientes con nefritis lúpica / Rescue therapy in lupus nephritis patients with micophenolato mofetil

La terapia a largo plazo con ciclofosfamida combinada con esteroides mejora la sobrevida renal en pacientes con Nefritis Lúpica Proliferativa, pero con efectos tóxicos considerables. En años recientes, el Micofenolato Mofetil (MMF) un inmunosupresor usado en trasplante, parece ser efectivo en casos selectos de Nefritis Lúpica. Métodos: Describiremos 6 pacientes con Nefritis Lúpica clase IV y V según OMS que por distintas razones debieron ser tratados con MMF como droga de rescate. El mismo estabilizó la función renal. Controló la actividad del LES y permitió la disminución o suspensión del corticoide. Resultados: En tres casos se logró remisión completa, dos presentaron remisión parcial y tuvimos un fracaso por plaquetopenia y leucopenia severa con sepsis grave a punto de partida de una neumopatía; en este paciente se suspendió el tratamiento. Uno de ellos presentó un herpes zóster que se trató con Aciclovir y la suspensión transitoria de MMF. Conclusión: EL MMF fue efectivo para conseguir remisiones en la NL y mantener inactivo el LES, por lo que se lo debiera considerar como terapia de rescate, o bien para tratamiento de mantenimiento luego de la inducción con ciclofosfamida, o directamente como terapia de inducción en aquellos pacientes donde la fertilidad es un factor importante. Seguimientos a largo plazo de las pacientes son necesarios para evaluar su efectividad en la sobreviva renal, como ya ha sido demostrado con la Ciclofosfamida.

Long term cyclophosfamide combinated steroids therapy improves renal survival in patients with Proliferate Lupus Nephritis, with considerable toxic effects. In lately years MMF, a immune suppressor used in transplant, seems to be effective in selected cases of Lupus Nephritis. Methods: We will describe six patients with Lupus Nephritis class IV and V (OMS Classification). that what different causes they must be treated with MMF like rescue drug. This stabilizes the renal function. controls LES activity and allows reductions or end of corticoids. Results: In tree cases we achievement total remission, two show partial remission and we had a fail because plaquetopenia and severe leucopenia with serious sepsis to give rise to neumopaty; this patient broke off the treatment. One presented Zoster...

Lupus nephritis: clinicopathological correlation

To analyze clinicopathological correlation in lupus nephritis [LN]. Analytical study. Two years [January 2002 to December, 2004] study conducted at the Department of Nephrology, Jinnah Postgraduate Medical Centre, Karachi. Thirty patients of both sexes between ages of 15 - 70 years, fulfilling criteria of primary SLE and with renal impairment were included in the study. Various investigations like complete blood picture, blood urea nitrogen [BUN], serum creatinine, 24 hours urinary protein, creatinine clearance, ANA, double stranded DNA [Anti Ds DNA], ultrasound of kidneys were carried out. Ultrasound guided renal biopsy was done in all cases. Proteinuria was found in all 30 cases, nephrotic syndrome in 18 [60%] patients, oliguria in 17 [56.60%], microscopic hematuria in 20 [66.60%] and hypertension in 21 [70%] cases. Various clinical features of SLE including arthritis in 20 [66%], arthralgia 26 [86.60%], serositis 7 [23%] and anemia in 20 [66.6%] cases. Renal biopsy results were classified according to WHO criteria and it revealed that 16.70% has mesangial proliferation, 20% had focal proliferation, 40% showed diffuse proliferation, 16.70% membranous type and 6.70% had advanced sclerosis. Whenever a patient, especially young female, presents with proteinuria and haematuria with RBCs cast, lupus nephritis should be suspected. If it is proved then renal biopsy should be done to classify into either mild lesion [class-11 or V] or severe lesions [class-III or IV]. The findings of renal biopsy can help in planning appropriate management of the patients

Pediatric systemic lupus erythematosus in Siriraj Hospital.

A descriptive study of one hundred and one pediatric patients with systemic lupus erythematosus treated between July 1985 and March 2003 in Department of Pediatrics, Faculty of Medicine Siriraj Hospital was conducted. According to existing database, there were a total of 181 patients, 101 of them (55.8%) had available data for review. The female to male ratio was 6.2:1. The mean and median ages of onset were 9.7 +/- 2.8 and 10 +/- 2.2 years, respectively (range 4-14 years). The clinical presentations were renal involvement in 87 patients (86.2%), skin and mucocutaneous involvement 77 patients (76.3%), hematological abnormalities 74 patients (73.4%), musculoskeletal involvement 32 patients (31.7%), prolongedfever 24 patients (23.8%), neuropsychiatric symptoms 21 patients (20.8%), gastrointestinal involvement 20 patients (19.8%), cardiac involvement 14 patients (13.9%), lymphadenopathy 13 patients (12.9%), and pulmonary involvement 7 patients (6.9%). The most common renal, skin and mucocutaneous, and hematological manifestations were proteinuria, malar rash, and anemia, respectively. Lupus nephritis with WHO class IV was the most common histopathological finding of the initial renal biopsies. The most common neuropsychiatric, gastrointestinal, cardiac, and pulmonary involvements were seizure, hepatomegaly, pericarditis, and pleuritis, respectively. Ninety-two percent of patients reported as having significant ANA positive results using rat liver tissue as a substrate. Sixty-six out of 94 patients (70.2%) had positive test result of Anti-dsDNA. In conclusion, the age at onset, clinical manifestations and laboratory investigation results of SLE in children at Siriraj Hospital are comparable to other studies in the Country and also to other Asian and Western studies.

Nefritis lúpica en la Clínica San Pedro Claver 1998-2003. Hallazgos clínicos y correlación clínico patológica / Lupus nephritis in Clínica San Pedro Claver 1998-2003

Objetivo. Conocer el comportamiento de la nefritis lúpica en nuestra población. Determinar la frecuencia de las principales variables clínicas que acompañan esta patología. Búsqueda de tendencias entre el tipo histológico de la nefritis con sus hallazgos clínicos. Métodos. Estudio descriptivo realizado en la Unidad Renal de la Clínica San Pedro Claver de Bogotá (IV Nivel), en el período comprendido entre marzo de 1998 y septiembre de 2003. Se evaluaron 145 pacientes quienes asistieron a la consulta ambulatoria remitidos para valoración de compromiso renal con diagnóstico de LES. Resultados. Se evaluaron 145 casos. Fueron excluidos 7 casos por no cumplir con cuatro de los 11 criterios de la ACR para el diagnóstico de LES. Predominó el género femenino, con 130 casos (94,2 por ciento), sobre el masculino con 8 casos (5,8 por ciento). La edad promedio de diagnóstico de LES fue de 29,6 años. La distribución por grupos etáreos mostró que los pacientes con edades entre 20 y 50 años representan el 85 por ciento. Se encontraron al 45 por ciento de los pacientes hipertensos y con proteinuria el 58 por ciento. En el 68 por ciento de los casos se evideció disminución de la tasa de filtración glomerular. Se realizó biopsia en el 51 por ciento de los pacientes. Según la clasificación de la OMS (1996) se observó del tipo I el 1 por ciento, del tipo II y tipo III 17 por ciento cada una, tipo IV el 48 por ciento y del tipo V el 10 por ciento. No se observó ninguna tendencia entre el tipo de biopsia y el grado de compromiso renal, ni con la progresión a insuficiencia renal crónica terminal. Discusión. Los resultados mostraron una distribución por género, grupo etáreo y biopsia, similar a los informados en la literatura. El número de pacientes hipertensos, con presencia de proteinuria y disminución en la tasa de filtración glomerular fueron mayores comparados con las grandes series internacionales. No se observó relación entre el tipo de biopsia OMS encontrado y los pacientes que progresaron a insuficiencia renal crónica terminal

Management of lupus nephritis.

Management of lupus nephritis is relatively nonspecific and includes various immunosuppressive drugs, cytotoxic agents and other modalities directed against the aberrant immune response. Treatment decisions are influenced by the clinical features, histology, response to treatment, relapses, patient consent and tolerance to medications. Guidelines based on available evidence, as to how best to manage lupus nephritis and possible future interventions are discussed.

Lupus nephritis in children.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease with varied clinical manifestations. Children and adolescents comprise one-fourth of affected patients with SLE and 40-80% of them have renal involvement. Lupus nephritis (LN) may present with mild urinary abnormalities or fulminant acute nephritis and renal failure. Diffuse proliferative glomerulonephritis (WHO class IV) is the predominant histological presentation in children and more common in boys than girls. This probably is one of the main reasons for the high mortality reported in the initial studies. Early diagnosis and aggressive treatment have led to improvement prognosis in these children. Cytotoxic therapy including intravenous cyclophosphamide has a definite role in the management WHO class IV and occasionally class III lupus nephritis. Prolonged steroid and cytotoxic therapy may lead to significant toxicity.

Clinicopathologic study of lupus nephritis.

Needle biopsies of kidney were done in 35 cases of systemic lupus erythematosus (SLE) with renal lesions. The lupus nephritis were classified according to WHO classification and were correlated with response to therapy and prognosis. Detailed clinical features, routine haematological, biochemical tests (e.g., serum urea, creatinine, total protein and albumin, cholesterol, etc), examination of urine (degree of proteinuria and cells) and occurrence of various auto-antibodies e.g., antinuclear antibody (ANA), anti double stranded DNA (anti DsDNA) by enzyme immunoassay (EIA) method, LE cells and rheumatoid factor (RF) were studied in all cases. Clinically hypertension was present in 19 (54.3%) cases and nephrotic range of proteinuria was detected in 20 (57.2%) cases. ANA was found in 31 (88.5%) cases, anti DsDNA 24 (68.5%) and LE cells were detected in 25 (71.5%) cases. RF was detected in 2 (5.7%) cases. Histologically the most frequent lesions were class IV occurring in 15 cases (42.8%) with initial complete remission achieved only 4 cases by immunosuppressive therapy. Active lesions were also most frequent in this class. Class III lesions were found in 8 (22.8%) cases with 6 cases had complete remission. The best prognosis was noted in class II cases with 4 out of 5 (14.3%) cases had complete remission. Class V lesions were found in 6 (17.2%) cases with complete remission achieved in 3 cases. Only one patient presented with class VI lesion. RF positive cases had milder renal lesions.

Evaluación nefrológica de pacientes con lupus eritematoso sistémico / Evaluation nephritis of patients with lupus erytematousus

Se estudió el curso de 24 pacientes con nefritis persistente debido a lupus eritematoso sistémico (LES), antes y después de las recaídas, con el fin de identificar los factores de riesgo para la insuficiencia renal y conocer la sobrevida según la variedad histológica. A su ingreso, la artritis y el eritema malar ocuparon los primeros lugares en frecuencia con 79 por ciento; de los criterios hematológicos la leucopenia estuvo presente en 70 por ciento. La depuración de creatinina se encontró en ellas: al eritema malar en 41 por ciento, la linfopenia en 51 por ciento y la hipocomplementemia 79 por ciento; de los datos nefrológicos la depuración de creatinina fue anormal en 70 por ciento. En el estudio histopatológico, según la clasificación de la OMS con índices de actividad y cronicidad, no tuvo relación con la evolución clínica. La clase IV (glomerulonefritis proliferativa difusa) fue más frecuente (62.5 por ciento). Sólo falleció un paciente de la clase II. Cuatro pacientes excluidos (por no contar con biopsia) fallecieron por procesos sépticos. No hay ninguna estructura de dependencia de la enfermedad para cada una de las manifestaciones, al momento del diagnóstico y durante las recaídas. En un seguimiento promedio de 4.2 años la evolución ha sido satisfactoria, lo cual sugiere que la lesión renal se ha mantenido estable durante el tratamiento o puede ser que ésta se haya transformado a formas menos activas

Nefrite lúpica: revisäo de literatura e apresentaçäo de protocolo terapêutico / Lupus nephritis: literature review and report of therapeutic protocol

Os autores revisam conceitos clínicos, histopatológicos e terapêuticos sobre a nefrite lúpica e apresentam seu protocolo